J Gastroenterology：免疫球蛋白G4依赖性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关哮喘（IgG4-RD）是一种全身性纤维光性哮喘，特征是IgG4阳性浆细胞大量病变性表层，可累及多个系统和器官，其中IgG4相关性硬化性胆管光（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的病变是梗阻性病变，部分症状还可能显现出呕吐、嗜睡和三酸甘油酯滴等症状。但是IgG4-SC症状的长期预后尚不相符，因此，本项深入研究旨在对其进行深入研究。

深入研究执法人员将宾夕法尼亚州卡莱尔诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC症状的结局与年龄组和男性匹配（1：1比可有）的原发性硬化性胆管光（PSC）症状进行比较。

本项深入研究总共确认了89可有IgG4-SC症状。病患时的中位年龄组为67岁，男性为81％，中位随访小时为5.7年。78名症状接受泼尼松治疗以缓解症状，53名症状接受至少一种其他免疫抗病毒治疗以缓解症状。在IgG4-SC组中，有10可有致死（从病患到致死的平均小时为6.5年）：2可有由于高血压，3可有由于胆管癌（CCA），5可有由于非绝原因而致死。PSC组的11可有症状接受了肝移植，而IgG4-SC组的则没有。与IgG4-SC组相比较，PSC中绝不顺事件（高血压或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组相比较，IgG4-SC的总死亡率往往更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

深入研究的最后深入研究执法人员说明了道：IgG4-SC症状中88％接受了免疫抑制药物治疗，与年龄组和男性相匹配的PSC组相比较，高血压和CCA的风险敬着减缓。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.