J Gastroenterology：脂质G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4就其疾病（IgG4-RD）是一种全身连续性纤维炎连续甲状腺肿，特征是IgG4非典型浆细胞大量增生连续性浸润，可累及多个种系统和肾脏，其中IgG4就其连续性硬化连续性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常用的原发性是梗阻连续性黄疸，部分患儿还可能浮现腹泻、体重减轻和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC患儿的一直预后尚能不正确，因此，本项研究课题旨在对其开展研究课题。

研究课题人员将加拿大梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC患儿的结局与年长和连续性别也就是说（1：1比同上）的原发连续性硬化连续性胆管炎（PSC）患儿开展相当。

本项研究课题总共相符了89同上IgG4-SC患儿。病因时的中位年长为67岁，男同连续性恋为81％，中位随访时间为5.7年。78名患儿接受泼尼松病患以缓和症状，53名患儿接受至少一种其他免疫反应胺病患以缓和症状。在IgG4-SC一组中，有10同上丧生（从病因到丧生的平均时间为6.5年）：2同上由于肝硬化，3同上由于胆管癌（CCA），5同上由于非自是原因而丧生。PSC一组的11同上患儿接受了十二指肠，而IgG4-SC一组的则未。与IgG4-SC一组比起，PSC中自是不良意外事件（肝硬化或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的意外事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC一组比起，IgG4-SC的总死亡率往往更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究课题的最后研究课题人员总结道：IgG4-SC患儿中88％接受了高血压药物病患，与年长和连续性别相也就是说的PSC一组比起，肝硬化和CCA的风险显着增大。

类似出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.